转自《中华耳科学杂志2013年第11卷第3期》作者:于萍
解放军总医院耳鼻咽喉研究所耳鼻咽喉头颈外科 (北京 100853)
正常人是以听和说进行交流,绝大多数交流障碍是和听功能(言语输入)障碍或者说功能(言语输出)障碍有关。耳鼻咽喉科的研究领域涉及到与听(耳)和说(喉)有关的器官的解剖与生理功能。因此,儿童的言语语言障碍问题与耳鼻咽喉科密切相关,同时也涉及到儿科学、神经科学、心理科、口腔颌面外科等多个专业学科。
言语语言障碍在学龄前儿童有较高发生率,据国外报道2岁儿童达到17%, 3岁达4%~7.5%, 6岁达3%~6%[1]。学龄前儿童中,约7%~10%的儿童语言发育迟缓;而3%~6%的儿童有言语感受或表达障碍,并影响日后的阅读和书写。因此,早期发现和早期干预治疗尤为重要[2]。
儿童言语语言障碍就诊的年龄有很大的变化性,不是总与障碍的严重程度有关,但仍以某些年龄段的儿童常见。12~18个月的幼儿开始有言语产生,可能会因某些特殊原因影响到言语的发育。因此,对于12~18个月的幼儿,甚至在这之前的幼儿在日常生活中所表现出的一些行为或缺乏对环境声音的反应,就应该想到语言方面的问题。3岁和6岁是幼儿生活的两个重要阶段,相对容易暴露出儿童存在的语言问题。3岁左右开始上幼儿园,意味着幼儿从他(她)所熟悉的生活环境(家庭)到一个新的生活环境(幼儿园),要求孩子能接受和适应生活环境的变化(离开父母或亲人),接受和面对新的语言环境等。这时候可能会暴露出孩子在上幼儿园之前已经存在的语言问题。同样, 6岁左右也是一个重要年龄段,孩子从幼儿园进入小学阶段,此时容易暴露出孩子语言学习其他方面的问题,如诵读和书写方面的问题,尽管这些儿童的口语能力正常。然而,引起儿童言语语言障碍的原因和机制较复杂,我们将从以下几方面进行阐述。
1 听觉障碍性言语障碍
1.1 概 念
语言的学习理解是一个复杂的生理过程,言语信息能否输入取决于听觉传导路径是否正常。听力是学习语言和发展认知能力必须具备的条件,听觉中枢必须在出生后不断地接受声音刺激,才能正常发育,没有听力就无法获得言语。因此,正常的听力是语言学习的前提,听力正常的婴儿一般在4~9 个月,最迟不超过11个月开始呀呀学语,这是语言发育的重要阶段性标志,而听力障碍的儿童由于缺乏有声环境和言语的刺激,在语言发育最关键的 2~3岁内不能建立正常的语言学习,最终导致出现不同程度的言语和语言障碍。通过纯音听力检查言语频率(0.5、1、2、4kHz)平均听力损失30dB以上即可诊断为听力障碍。文献报道,新生儿中双耳听力障碍的发生率为 0.1%~0.3%。其中,重度至极重度听力障碍的发生率为0.1% [3-4]。
1.2 听力障碍的分类
听力障碍涉及听力损失程度、性质、部位诸方面问题。根据听力损失的性质可分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。根据耳聋发生的时间,分为听功能障碍发生在获得语言能力之前的语前聋和听功能障碍发生在获得语言能力之后的语后聋。
1.2.1 语前聋(pre-lingualdesfness)在学会说话之前发生的耳聋称为语前聋,包括先天性耳聋,各种婴幼儿时期出现的耳聋。由于语言尚处于发育学习期,如果耳聋严重,且未得到早期干预和康复,将会形成聋哑。在语言发育前的听力丧失,不管是感觉神经性的还是传导性的,均会出现一定程度的语言障碍。与中耳炎有关的语言障碍大多表现为儿童早期的语言发育迟缓,以及学龄早期的语音问题。
因此,语前聋的治疗,不仅仅是听觉径路补偿的问题(助听器或人工耳蜗),更重要的是在有声环境中进行获得语言的各种训练,是语言治疗的重点。需要听力学家、耳科医师、语言病理学家、语言治疗师、心理学医师、教育工作者,以及患儿家庭的共同参与,才能使这类患儿获得言语交流能力。
1.2.2 语后聋(post-lingualdesfness)指在言语形成之后发生的听力障碍称为语后聋。因为失去听觉了对言语声的反馈能力,患儿对自己发出的声音不能正确地监控和校正,导致发音部位错误、不准确,或是气流的方向、压力或速度不准确,甚至整个发音动作不协调,致使在发声、发音、共鸣、韵律等方面出现异常。表现为发音不准、咬字不清,声响、音调、速度、节律异常,鼻音过重等听觉障碍性言语障碍的特征性改变。
1.3 言语治疗听力损失对于儿童的言语和语言技能发展的影响复杂多变,在其它条件相同的情况下,听力损失越严重,听力损失发生得越早,对言语的发展过程的影响越大。听力损失是通过影响言语接收和言语发出两方面导致言语障碍。因此,对听力障碍儿童干预的时间越早效果越好,最适宜的时间是在出生后 6个月以前。研究表明,出生后 6个月前即开始干预的儿童,其语言发育商及社会适应能力好于 6个月后开始干预的儿童。这种差异不受性别、家庭社会经济状况、语言康复治疗形式的选择等影响。如果在3岁前即已进行正确的干预,患儿可望获得较满意的语言能力。同时,患儿的智力发育及潜能发展是否完好也有赖于早期的诊断及正确干预。
言语训练分为两部分:一是言语理解能力的培养,二是言语表达能力的培养。发展语言能力的第一步是理解语言,理解是表达的基础。在语言训练中应当使聋儿在获得大量语音刺激的同时,与语言的意义结合起来,发展聋儿的语言理解能力,引导启发聋儿把口型、语音、 实物和词有机地联系在一起。在理解语言的条件下让聋儿先练习发单词、短句后,再训练语言表达能力。训练过程中,要注意创造良好的语言环境,增加聋儿的语言实践机会,鼓励聋儿用他所理解的词汇和句子进行表达和交往。
2 发音障碍
发音障碍(articulation disorders)是指由舌、软腭、唇、咽等发音器官结构异常或动作不到位、不合适(超前或滞后,过快或过慢等),或运动方向、压力、速度不当,或不能正确地整合动作,致使不能像用同种语言的其他人那样产生正确的言语声。根据病因可分为功能性发音障碍和器质性发音障碍。
2.1 功能性发音障碍(functionalarticulation disorder,FAD)是指发音器官无结构、形态及功能方面的异常,并且语言发育已达4岁水平以上,听功能正常,但出现发音错误并呈固定状态。FAD是最常见的发音障碍, 其病因尚不清楚。有研究提示 FAD儿童存在注意缺陷[5-6];有研究[7-8]认为听觉信息处理障碍可能导致FAD。发音的准确性在很大程度上依赖于准确的听知觉能力, 其中最重要的是听觉记忆和听觉辨别能力。也有研究者认为是由不良学习环境造成,即习得形成,例如,双语言环境、方言影响等。
FAD多见于学龄前儿童,常见的错误发音有:①舌根音化:即以舌根音如[g]、[k]、[h]代替大多数语音;②舌前音化:即以舌前音[d]、[t]代替某些语音;③不送气音化:汉语中有许多音如[p]、[t]、 [k]、[c]、[s]等是送气音,当儿童把送气音用不送气的音做替代,即为错误,说明儿童存在气流与语音协调的问题。④省略音化:即省略语音的某些部分。发音训练治疗:①让儿童从识别错误语音入手,意识到自己发音的错误;②儿童将自己的发音与目标音比较,接受正确的发音;③改变自己的发音,逐渐趋向正确;④巩固正确的发音。
2.2 器质性发音障碍(organicarticulationdisorder,OAD)是指发音器官存在有形态和(或)结构方面的异常,影响到发音的清晰度。障碍发生的部位不同,表现出的语音症状也不相同。例如,腭裂音质;舌癌行舌根切除术,将影响到后元音的发音;若切除范围广泛,辅音发音也受影响。牙齿缺损、牙列咬合等异常,发音时会发生轻度变音,影响发音的清晰度。
腭裂音质是导致器质性发音障碍的最常见原因。腭裂患者的语音障碍主要表现在发音障碍和嗓音障碍,其原因是腭裂患者存在口鼻腔相通和腭咽闭合不全[9]。腭咽缺损的程度愈重带来的发音问题愈多、愈重。研究表明最易受软腭功能不全影响的辅音是清辅音[s],齿擦音、 塞擦音和摩擦音以及爆破音会随软腭缺损程度的加重而受影响。由于腭裂患者感到自己发音时的口腔内压力太小,影响到一些音素的发出,并且难以保持住对话时的气流压力。他们往往通过其它方法发出音素以弥补口内气压的不足,从而出现过度代偿性发音(compensatory articu⁃lation)。主要表现有腭化发音、 喉塞发音、鼻塞发音、咽擦发音、边音化发音、齿间化发音等特点;并有辅音脱落、辅音替代以及咽喉擦音、声门爆破音、咽喉爆破音等病理性语音的表现;语图上可见冲直条和乱纹减少。辅音起声时间明显缩短或消失[10-11]。这种不良代偿性发音不仅影响到语音的清晰度,甚至可影响到言语的可懂度。
对于腭裂患者的语音训练一般在腭裂修补术后1个月左右进行。最近的研究发现[12],在手术前对患儿进行早期的语音干预治疗将有益于语音的正常发育和预防不良代偿性发音。主要的语音治疗有:①改善腭咽闭合功能:如鼓腮、练习发[a]音;②呼气功能训练:如吹笛子、吹蜡烛等;③发音训练:唇、舌、下颌功能的练习;④听辨音训练:改善患儿因耳咽管功能不良导致的听力问题,而影响到对言语的获取[11] 。
3 儿童言语流利性问题
儿童言语流利性问题表现为说话中有停顿、重复、延长和阻塞现象。常始于2~4岁的儿童。主要表现为:①重复:小儿在言语和语言发展过程中,重复可看作是正常现象。但是当重复过于频繁,每1000个词语中超过50次重复,需要干预;②延长:在说某词语时拖长某一声音。③联带运动:当小儿说话不流利时,伴随一些动作,如面部扭曲、张大嘴、伸舌、瞪眼、下颌抽等。儿童言语流利性问题一般随着年龄增长会逐渐改善或消失,少数可持续至成年,发展为口吃。
家长或周围人的过分关注及紧张都会加大儿童的心理负担,从而加重口吃或延长修正过程。因此要正确对待存在有言语流利性问题的儿童,不要过分纠正讲话,避免惩罚或歧视。不要戏弄、嘲笑或故意模仿儿童说话。鼓励患儿多参与集体活动和锻炼,有节奏的唱歌、朗诵对儿童言语训练有一定的帮助。
4 儿童语言发育迟缓
正常儿童在1岁左右能说出有意义的单字,这标志着儿童进入了语言发育阶段。1.5岁以后儿童的语言发育异常迅速,3岁后已能使用各种类型的句子[13]。儿童语言发育迟缓(language retardation)是指发育中的儿童因各种原因所致的在预期时间内未能达到与其实际年龄相应的语言水平,但不包括由于听力障碍引起的语言发育迟缓。儿童语言障碍诊断标准[14]:①18个月时不能说单字;②24个月时所说单词量少于30个;③36个月不能说短语(词组)。
儿童的语言表达简单和不会主动提问可能提示儿童语言发育落后[15]。造成儿童语言发育迟缓的原因很多,主要有以下几方面的原因。
4.1 智力发育迟缓(mental retarded)
是指由各种原因导致的大脑损伤,致使智力发育障碍,表现为智力水平比同龄儿童低(IQ 值在 70以下),并伴有不同程度的适应性行为障碍。智力发育迟缓儿童,在听理解、言语表达、语言获得等方面都比正常儿童落后或迟缓。语言障碍主要表现为语言发育速度慢,达到的水平低。通常又将智力发育迟缓的儿童称为弱智、智力落后、智力低下、智力迟滞或精神发育迟滞等。导致语言发育障碍的脑损伤原因包括脑创伤、脑炎、先天性21-三体综合征等。
4.2 特发性语言障碍(specific languageimpartment)
又称为发育性语言障碍、语言滞后。是指单纯性语言功能或能力的某一方面或全面发育迟缓,除语言障碍外,其他方面的发育都正常,并且不存在有导致语言不能正常发育的一般原因,如听功能障碍、智力低下、严重的个性失调等,是不属任何其它类型或不是伴发于其它疾病的语言障碍。发育性语言障碍属于儿童语言发育迟缓的一种特殊类型。
发育性语言障碍常表现为:①学会发第一个词的时间晚:多出现在 2岁以后,正常应出现在10月~15个月;②接近3岁时才能发出单词或两个词的句子,正常应出现在12月~18个月;③接近4岁时才会用代词,尤其是会用“我”,正常出现在3 岁左右;④词汇量小;⑤不会说出复杂的句子,不遵守正常词序,用第三人称代替说“我”。由于存在的困难,说话内容带来的信息量有限或匮乏。通常,发育性语言障碍儿童的言语理解能力好于表达能力。
4.3 行为障碍
语言障碍与行为问题密切相关,行为问题常继发于沟通障碍。突出的表现为不能听从指令,或因不能表达感受或愿望所表现出的行为障碍或焦虑。行为障碍和注意力缺陷的发生率在语言障碍的儿童中较高;然而,语言迟缓或语言障碍又可导致情绪障碍或心理创伤,从而加重行为问题。
4.4 环境因素
儿童词汇量的发展和语言表达能力与其生活环境及父母的受教育程度、言语表达习惯和内容的丰富性等因素有着密切联系。在语言贫乏环境中长大的孩子,会出现语言发育迟缓,但这些儿童对早期治疗干预和语言刺激的反应最好。台湾的研究表明,抚养人是影响儿童语言发展进程的一个重要因素,母亲与孩子分离将影响儿童词汇量的发展[16]。在儿童语言发育早期,双语家庭环境也是影响儿童语言学习的一个重要因素。
5 儿童孤独症
儿童孤独症(autism),又称儿童自闭症,是在婴幼儿期就表现出来的交流障碍、语言障碍和(或)刻板行为等为重要特征的一种广泛性发育障碍综合症。同时在智力、感知觉和情绪等方面也有相应的特征。患病率为万分之五到万分之十,男性多于女性。孤独症是一种对儿童、家长和社会影响重大的精神残障性疾病。多年来,尽管国内外学者从遗传学、神经生物、神经生理、免疫生化、心理学、家庭社会等不同角度对儿童孤独症的病因展开多方面的研究,但其确切病因至今尚未清楚,多数学者认为是有先天基因异常与后天环境相互作用而形成[17]。
5.1 交流障碍
包括语言交流障碍和非语言交流障碍,语言缺陷包括语言表达和语言接受障碍。患儿通常到两三岁时仍然不会说话,或者在语言发育后出现语言倒退,常错误地被诊断为听力缺失。部分患儿虽具备语言能力,但语言缺乏交流性,内容奇怪。
5.2 社会交往障碍
是孤独症的核心特征,表现为对与人交流缺乏兴趣、缺少情感反应、极少以笑容来应答别人的笑容,愿意独处,不愿意与小朋友在一起,独自一人反而自得其乐。
5.3 行为方面
表现为固执刻薄,持对抗态度,坚持重复同一举动,对家中的物品病态地依恋等。
5.4 智力异常
70%左右的孤独症患儿智力落后,20%智力在正常范围,约10%智力超常[18]。通常将智力正常的孤独症称为高功能孤独症。
孤独症在婴幼儿期就能表现出来,大多数父母在儿童12~18 个月时感到有某些不正常的地方,但常在2 岁后去医院咨询。美国的调查发现,儿童被诊断为孤独症的平均年龄是6岁[19],首诊正确率仅10%。婴幼儿孤独症往往就诊于儿保、儿科、神经内科和精神科,但也可因为不会说话怀疑有听力问题而就诊于耳鼻咽喉科[20]。
目前仍没有发现孤独症特有的生理指标,也没有针对孤独症的生理测试。对于孤独症诊断仅能从行为层面给予界定,而这种行为指标的诊断标准非常宽泛和不统一,以至于研究者门不得不采用“孤独症范畴内的障碍(autism–spectrum disorders)”这一术语来统称符合上述诊断标准的患儿[21]。
6 儿童学习障碍
学习障碍是指智力正常或基本正常,听力检查正常,没有明确原因的儿童,在听、说、读、写、推理、计算等,一个或多个方面的学习及应用能力有明显的困难,与其智力水平所能期望的成绩相比显著落后,可被诊断为学习障碍。学习障碍可表现为:阅读障碍(reading disorders)、诵读障碍(dyslexie)、计算障碍(dyscalculie)、书写困难(dysgraphie)、书面表达障碍和其他未注明的学习障碍。
学习障碍是一个非常复杂的问题,因为一个人的学习能力与其性格、生活环境、文化背景和教育程度等都有着密切的联系,正常情况下已存在明显的个体差异。因此,对于学习障碍的表现形式和程度常常难于确认和评价。根据国外报道,学龄期儿童学习障碍的发生率为2% ~5%,男孩多于女孩。由于我国语言病理学工作开展的较晚,目前还没有这方面的统计数据,但儿童学习障碍带来的问题越来越受到家长、老师及语言病理学工作者的重视。
有学者认为注意力缺陷是学习和语言学习障碍的一个重要的潜在因素。注意力缺陷综合征表现为不安定、动作过度、注意力分散、行为不一致、易于疲劳等,在解决问题时没有足够的精力保持注意力。学习障碍在幼儿期就可能表现出,若不采取有效的干预措施,可持续到成年。
7 结 语
儿童言语和语言障碍的病因和表现非常复杂,涉及到多学科和多领域,因此对儿童语言障碍的研究是一个系统工程,不仅涉及到医学上的预防、诊断和治疗,也需要社会的重视和支持,同时也涉及到教育计划的制定。
早期适宜的语言康复训练对促进语言障碍儿童的语言发育非常重要。特别是有听力障碍的儿童,如果在语言发育关键期积极采取补救措施可以最大限度地促进患儿的语言发育。因此,开展儿童言语语言障碍的流行病学调查研究和建立儿童言语语言障碍门诊非常重要,以达到对儿童语言障碍的早期识别和早期干预,从而有效的促进儿童语言能力的发展,避免因语言障碍对儿童学习能力、心理健康和认知能力的发展产生不良的影响。
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